Deze ernstige aandoening heet ook wel thryreoïditis van Riedel. Het gaat om een schildklierontsteking waarbij het schildklierweefsel vervangen wordt door bindweefsel. Daardoor ontstaat een erg hard struma en treedt in ongeveer 30% van de gevallen hypothyreoïdie op. Dit is mogelijk een auto-immuunziekte, maar volgens sommigen is het een uiting van een bredere aandoening, die zich manifesteert door bindweefselvorming in diverse organen. Ongeveer 80% van de Riedel struma wordt gevonden bij vrouwen.
Deze aandoening is zeer zeldzaam.
Klachten
Het erg harde struma zorgt voor veel klachten doordat het druk uitoefent op de omgeving, zoals de luchtweg. Door de vorming van bindweefsel functioneert de schildklier minder goed en ontstaat hypothyreoïdie. Vaak zijn er problemen met de calciumhuishouding door schade aan de bijschildklieren. De struma omvat en beïnvloedt de directe omgeving, zoals bloedvaten en de luchtpijp door zijn groei.
Diagnose
Door weefselbeoordeling. Ook problemen met calcium zijn een aanwijzing. Het onderscheid met schildklierkanker is moeilijk. Ook de grote zeldzaamheid bemoeilijkt vroege diagnose.
Behandeling
Vaak kan door operatief ingrijpen alleen de druk op de omgeving verlicht worden. Bestrijding van de struma zelf met ontstekingsremmers. De aandoening is chronisch en ernstig, maar zelden fataal.
Bron:
NB – Er is heel weinig Nederlandstalige informatie over Riedel Struma.
Hashimoto Encephalitis
Deze ernstige aandoening wordt ook wel Hashimoto encephalopathie (HE) genoemd. Het is een immunologische ziekte die zich neurologisch uit. Sommige deskundigen zien het niet zozeer als een schildklieraandoening, maar als een neurologisch syndroom. Deze aandoening is zeer, zeer zeldzaam.
De aandoening wordt ook wel SREAT (Steroid Responsive Encephalopathy associated with Autoimmune Thyroiditis) genoemd. Wat deze benaming al als meest opvallende kenmerk noemt, is dat het goed reageert op een behandeling met steroïden, zoals prednison. De aandoening kan zelfs zozeer gemist worden, dat mensen hierdoor in de psychiatrie terechtkomen en niet reageren op de standaard behandeling.
De diagnose is moeilijk te stellen en vraagt minimaal om een standaard schildklier-bloedonderzoek (inclusief schildklier-antistoffen). Daarnaast kan een EEG onderzoek en een neuropsychologisch onderzoek worden uitgevoerd, bij voorkeur door een gespecialiseerde neuroloog. Het kan voorkomen of ontstaan op elke leeftijd en wordt vaker gezien bij vrouwen dan bij mannen. In het Nederland Tijdschrift voor Geneeskunde werden in 1999 al 3 casussen beschreven; van een meisje van 12, een vrouw van 32 en een man van 40 jaar met Hashimoto Encephalitis1).
Klachten
Epilepsie, psychiatrische beelden (bijv. hallucinaties), (ernstige) neurologische klachten, cognitieve klachten, dementie, bewustzijnsproblemen, krampaanvallen, tremor, geheugenverlies, etc..
Behandeling
Behandeling met steroïden (een stootkuur Prednison of prednisolon) is in het algemeen snel succesvol. Vervolgens is veelal een (hoge dosis) onderhoudsmedicatie met steroïden nodig om de klachten blijvend te onderdrukken.
Bronnen:
Referenties:
1) Casuïstiek: Het variabele beeld van de Hashimoto-encefalopathie (Ned Tijdschr Geneeskd. 1999;143:1319-22)
Hashitoxicosis
Patiënten met hypothyreoïdie als gevolg van een auto-immuun aandoeningen (meestal Hashimoto) kunnen last hebben van perioden waarin er opeens sprake is van hyperverschijnselen. Deze worden veroorzaakt door het plotseling vrijkomen van schildklierhormoon omdat een kleine holte met dit hormoon kapot gaat als gevolg van een auto-immuun aanval. Het dan vrijkomende schildklierhormoon geeft een piek in de hormoonhoeveelheid in het bloed.
Klachten
Hyperklachten naast al aanwezige hypoklachten.
Behandeling
Geen, bij langdurige hartkloppingen kan een bètablokker worden voorgeschreven. Deze aandoening is voorbijgaand.
Bron:
Syndroom van Refetoff
Ook wel bekend als 'schildklierhormoonresistentie' of RTH.
Het syndroom werd in 1967 al voor het eerst omschreven door dr. Refetoff.
De basis van dit syndroom ligt in genetische mutaties, waardoor schildklierhormoon niet goed wordt doorgelaten en verwerkt in de cellen. Hierdoor ontstaan er schildklierklachten, terwijl de bloeduitslagen een 'vreemd' beeld geven. Veelal is de TSH normaal en de FT4 (en FT3) verhoogd. De klachten kunnen het beeld geven van een te langzaam werkende schildklier (hypothyreoïdie) maar ook een te snel werkende schildklier (hyperthyreoïdie) en er kan een stuma ontstaan.
Hypothyreote patiënten met ongevoeligheid of resistentie voor schildklierhormoon hebben vaak een (zeer) hoge dosis schildklierhormoon nodig om de TSH te normaliseren, waarbij er hoge FT4 en (F)T3-spiegels ontstaan
De diagnose is lastig te stellen; standaard bloedonderzoek geeft geen uitsluitsel.
Er kan een TRH-test worden uitgevoerd en genetisch onderzoek.
Bronnen:
